Заболявания, характеризиращи се със селективен дегенерация на моторните неврони на гръбначния мозък, мозъчния ствол или моторния кортекс. Клинични субтипове се отличават с главната площадка на дегенерация. При амиотрофична латерална склероза има участие на Горна, Долна и мозъчния ствол моторните неврони. В прогресивна мускулна атрофия и сродни синдроми (виж спинална мускулна атрофия) на моторните неврони в гръбначния мозък са основно засегнати. С прогресивно Булбарната парализа (прогресивно Булбарната парализа), първоначално дегенерация се среща в мозъчния ствол. В основен латерална склероза, кортикални неврони са засегнати в изолация.