Заболявания, характеризиращи се с наличието на необичайно фосфорилизират, ubiquitinated и разцепен ДНК-задължителен протеини TDP-43 в засегнатите мозъка и гръбначния мозък. Включвания на патологични протеини в неврони и глия, без присъствието на амилоид, е основна характеристика на тези условия, което прави тези proteinopathies различна от повечето други разстройства на neurogenerative, в които протеин misfolding води до мозъка амилоидоза. Така frontotemporal пулмонарен дегенерация и амиотрофична латерална склероза имат този общ метод на патогенезата и по този начин те могат да представляват две крайности на непрекъсната clinicopathological спектър от една болест.